jueves, 28 de enero de 2010

CONCEPTO


Esta enfermedad también denominada enteritis regional, colitis granulomatosa o colitis transmural, queda enmarcada dentro de las enfermedades inflamatorias intestinales. Puede definirse como un proceso inflamatorio crónico de la pared intestinal, de distribución extensa, que normalmente afecta a todo el grosor de la pared intestinal.

Lo más habitual es que se manifieste en la porción más baja del intestino delgado (íleon) y el intestino grueso, pero puede ocurrir en cualquier tramo del tracto gastrointestinal desde la boca hasta el ano, incluso en la piel alrededor de éste.

La enfermedad de Crohn fue descrita por primera vez en 1932 y actualmente se la reconoce como un problema del tracto gastrointestinal bastante frecuente, ya que en la actualidad aparecen entre 20 y 70 casos por cada cien mil habitantes. Puede afectar a cualquier grupo humano, pero es más frecuente entre los blancos occidentales de origen anglosajón. El comienzo de la enfermedad se produce con mayor frecuencia durante la adolescencia y al inicio de la edad adulta, siendo la edad más frecuente de aparición entre los 15 y 30 años.




En cada individuo, la enfermedad afecta a un área específica del intestino, a veces dejando áreas normales (áreas intercaladas) entre las zonas afectadas. Alrededor del 35% de los que padecen la enfermedad de Crohn tienen afectado el íleon (íleon terminal), en el 20% sólo se afecta el intestino grueso, y en el 45% restante se afectan tanto el íleon como el intestino grueso.
La evolución de la enfermedad puede variar, experimentándose desde periodos de remisiones de largo tiempo alternándose con exacerbaciones de la enfermedad, hasta presentaciones de forma brusca y fulminante.

Al microscopio, la enfermedad de Crohn se presenta como una inflamación granulosa que afecta a todas las capas de la pared intestinal, que se observa edematosa e infiltrada. Aparecen lesiones salteadas: zonas intestinales de aspecto normal alternándose con segmentos afectados.

En los comienzos de la enfermedad, a nivel anatomopatológico se observan úlceras que comienzan siendo micro abscesos y que evolucionan a úlceras superficiales rodeadas de mucosa intestinal normal.

A medida que progresa la enfermedad, estas úlceras se van haciendo cada vez más profundas y forman fisuras que van afectando a las demás capas de la pared intestinal. La combinación de estas úlceras profundas con la mucosa edematosa que las rodea crea el clásico aspecto de empedrado que caracteriza a esta enfermedad (Imagen 1).

En la fase avanzada, las fisuras pueden atravesar la pared intestinal provocando fístulas y/o abscesos, tanto derivados a la piel como a otros órganos o cavidades.

La afectación de las distintas capas de la pared intestinal provoca un engrosamiento de ésta, que se vuelve fibrótica, provocando estrechamiento de la luz intestinal.

Según bibliografía que hemos manejado, existe una clasificación en función de la zona afectada y ésta es la siguiente:

-La ileocolitis es la forma más común que afecta la parte inferior del intestino delgado (íleon) y el intestino grueso (colon).
-La ileítis que afecta el íleon.
-La enfermedad de Crohn gastroduodenal que causa inflamación en el estómago y duodeno.
-La yeyunoileítis que ocasiona parches de inflamación desiguales en la mitad superior del intestino delgado (yeyuno).
-La colitis de Crohn (granulomatosa) que solamente afecta el intestino grueso.

EPIDEMIOLOGIA


En el estudio de las Enfermedades Inflamatorias Intestinales son fundamentales los estudios epidemiológicos, principalmente para intentar profundizar en el conocimiento de su etiología y patogenia.

Actualmente se calcula que, de aproximadamente 400 millones de europeos, unas 850.000 personas padecen enfermedad de Crohn y 1.000.000 Colitis Ulcerosa, lo que supone que casi 2.000.000 de ellos sufren EII en Europa. Estos datos incitan a diseñar estudios epidemiológicos descriptivos en estas enfermedades que no incluyan solamente las tasas de incidencia y prevalencia sino que además incorporen las tasas de morbi-mortalidad, para dotar a estos estudios de un mayor interés y permitan planificar y utilizar de forma adecuada los recursos sanitarios.

Otro aspecto importante es que en España carecemos de estudios epidemiológicos descriptivos en la edad pediátrica que posiblemente tengan importancia en el futuro.

ETIOPATOGENIA



Como se ha mencionado anteriormente, la enfermedad de Crohn se enmarca, junto con dos enfermedades más (Colitis ulcerosa y Colitis Indeterminada), dentro de las denominadas enfermedades inflamatorias intestinales (EII). La patogenia de las EII no está del todo definida.
Cada vez se disponen de más datos que sugieren que es el resultado de una compleja interacción de tres elementos; susceptibilidad genética, inmunidad del huésped y factores ambientales.

Una incidencia aumentada en gemelos monocigóticos indica con claridad la existencia de un componente genético. Y es que, actualmente, varios estudios han asociado la enfermedad a un gen del cromosoma 16.

La naturaleza inflamatoria crónica de estas enfermedades ha estimulado la continua búsqueda de una posible etiología infecciosa, pero a pesar de los numerosos intensos por el momento no se ha conseguido aislar ningún agente bacteriano fúngico o viral.

La teoría de que pueda existir un mecanismo inmunitario implicado se basa en que las manifestaciones extraintestinales que pueden acompañar a estas enfermedades (por ejemplo artritis) serían fenómenos autoinmunitarios y que los agentes terapéuticos como los glucocorticoides o la azotioprina, ejercerían su efecto a través de mecanismos de inmunosupresión. Los pacientes con EII tienen anticuerpos humorales frente a las células del colon, a antígenos bacterianos como E.coli, a lipopolisacaridos y a proteínas extrañas como la leche de vaca. En general, la presencia y el título de estos anticuerpos no guardan proporción con la actividad de la enfermedad. Es probable que estos antígenos alcancen a las células inmunocompetentes de forma secundaria a la lesión epitelial. Además la EII se ha descrito en asociación con agammaglobulinemia y con déficit de Ig A, lo que plantea mayores dudas sobre el papel patogénico de estos anticuerpos humorales. También se han propuesto los inmunocomplejos como posible explicación de las manifestaciones extraintestinales de la EII. A pesar de ello, los estudios realizados con técnicas específicas de detección no han podido demostrar que exista mayor frecuencia de inmunocomplejos en los pacientes con EII.

Las anomalías asociadas de la inmunidad celular consisten en anergia cutánea, disminución de las respuestas a varios estímulos mitógenos y reducción del número de células T periféricas. Como muchas de estas alteraciones pueden desaparecer cuando la enfermedad está en fase inductiva es probable que se trate de fenómenos secundarios. En la mucosa de los pacientes con EII se han descrito también muchas anomalías asociadas de la inmunidad medida por células. Estas comprenden un aumento de las células de la mucosa con Ig G, así como cambios en el subtipo de células T, lo que sugiere una estimulación antigénica. La activación de la célula inmunitaria de la mucosa determina una expresión compleja de citocinas que pueden contribuir a la respuesta inflamatoria de la mucosa. Además, en la mucosa de los pacientes con EII están elevados mediadores inflamatorios diferentes de las citocinas, como los productores de las prostaglandinas y tromboxanos, que son un estimulo adicional para la respuesta inflamatoria. Hasta el momento, las investigaciones de laboratorio, no han encontrado hallazgos específicos de la colitis ulcerosa ni de la enfermedad de Crohn.

También se han descrito características psicológicas de los pacientes con EII. No es raro que estas enfermedades se presenten inicialmente o evolucionen brotes asociados a tensiones psicológicas importantes, como la pérdida de un miembro de la familia. Se ha sugerido que los pacientes con EII tienen una personalidad característica que los hace susceptibles a las tensiones emocionales que, a su vez, desencadenan o exacerban sus síntomas. Aunque son pocos los datos que relacionan directamente las tensiones emocionales con la etiología de causa desconocida de la enfermedad inflamatoria intestinal, apenas hay dudas de que un proceso crónico de etiología deconocida que afecta a las personas al principio de sus vidas produce a menudo sentimientos de angustia, ansiedad y cierto grado de depresión. Estas reacciones son factores de indudable importancia que modifican la evolución de estas enfermedades y su respuesta al tratamiento.



SIGNOS Y SINTOMAS


Las manifestaciones clínicas precoces son raras, pasando la enfermedad inadvertida durante muchos años. Una vez que hace su debut las manifestaciones son diversas. La mayoría de las personas que la presentan cursan con diarrea persistente. Las heces suelen ser líquidas o semiformes y le caracteriza que no contienen sangre (melenas), aunque puede haber pérdidas si el colon está afectado. El dolor se localiza en el cuadrante inferior derecho y remite con la defecación. A menudo existe una masa visible en el cuadrante inferior derecho.

Las manifestaciones sistémicas son las que a continuación se mencionan:
-Fiebre.
-Fatiga.
-Malestar.
-Anorexia.
-Pérdida de peso.
-Anemia.
-Dolor abdominal con cólicos.
-Dolor al evacuar las heces.

También existen las Lesiones ano-rectales como son:

-Fisuras.
-Úlceras.
-Fístulas.
-Abscesos.

Dichas lesiones se pueden manifestar antes de que aparezca la enfermedad. Si el estómago y el duodeno están afectados, existen;

-Náuseas.
-Vómitos.
-Dolor epigástrico.

También es frecuente observar carencias nutricionales, que van a variar tanto en tipo como en gravedad, dependiendo de la zona intestinal afectada. Por ejemplo, una absorción reducida de múltiples nutrientes es propia de la afectación del yeyuno e íleon. Estas carencias pueden afectar a carbohidratos, aminoácidos, grasas, vitamina hidro y liposolubles y folatos.

COMPLICACIONES


La obstrucción intestinal, los abscesos y las fístulas, son muy comunes y se las pueden consideran parte del proceso patológico. Hay pacientes en los que la enfermedad se suele presentar con alguna de estas manifestaciones. La obstrucción intestinal, se produce por una inflamación y por las cicatrices intestinales que se forman en el intestino, dicha obstrucción, puede dar lugar a una distensión abdominal, calambres y a veces se producen náuseas y vómitos.

Cuando se produce una fistulización, provoca un absceso y como consecuencia pueden aparecer escalofríos y fiebre. Una fístula entre el intestino delgado y el colon puede desarrollar diarrea, pérdida de peso y malnutrición.

La perforación intestinal y la hemorragia masiva, son complicaciones poco frecuentes.

La enfermedad de Crohn aumenta 5 o 6 veces más el riesgo de padecer cáncer de intestino delgado o de colon, pero el riesgo de cáncer es menor que el de colitis ulcerosa.

DIAGNOSTICO


Antes de comenzar con la investigación del diagnóstico de esta enfermedad, se valorarán los hallazgos físicos:

Cardiovasculares:

Puede aparecer una hipotensión relacionada con la deshidratación como resultado de la mínima ingesta de líquidos y sumado a la diarrea. Si aparece alguna infección por culpa de un absceso (secundario a esta enfermedad) saldrá a la luz la fiebre, lo cual aparecerá taquicardia y taquipnea. También puede aparecer una disritmia (trastorno del ritmo).

Renales:

Disminución de la diuresis como consecuencia de la escasa hidratación y material fecal en orina si existe fístula vesical.

Gastrointestinales:

Presencia de ruidos intestinales hiper o hipoactivos a la auscultación (borborigmos), presencia de masa abdominal, a la palpación, que indica un absceso si se acompaña de fiebre. Aparece dolor a la palpación, que se acompaña de sensibilidad abdominal anormal (sensibilidad hepática y distensión y rigidez abdominal).
En ocasiones se observa irritación perianal a consecuencia de la diarrea crónica o aguda; es bastante frecuente la hemorragia rectal y como consecuencia de todo ello aparece una pérdida notable de peso.

Integumentarios:

Se puede observar signos de carencia nutricional como es la piel seca, cabello ralo, ojos apagados, fatiga, apatía y edema articular.
Pueden aparecer signos de deshidratación, con disminución de la turgencia y mucosas secas. Palidez, ictericia (si hay hepatitis), equimosis (coloración causada por el sangrado
superficial dentro de la piel), fístulas que drenan (sobre todo se localizan alrededor del ombligo o en cicatrices quirúrgicas).
Con menor frecuencia suelen aparecer lesiones eritematosas, pústulas y pioderma gangrenosa (lesión cutánea de características inflamatoria, reactiva, no infecciosa, no tumoral).

Neurológicos:

Aparece agitación e irritación y con menos frecuencia problemas oculares como es el enrojecimiento, visión borrosa, iritis (inflamación de los tejidos que sostienen el iris), conjuntivitis y uveítis (inflamación de la úvea, lámina intermedia del ojo que se encuentra entre la esclerótica y la retina).

Musculoesqueléticos:

Se observa una articulación inflamada, dolorosa a la palpación (dolor y sensibilidad articular), también se observa una debilidad muscular con dificultad para la movilidad; menos frecuente es la espondilitis anquilosante (enfermedad reumática autoinmune crónica con dolores y endurecimiento paulatino de las articulaciones).
Una vez valorados los hallazgos físicos, el médico de Atención Primaria solicitará un análisis de sangre y de heces; los siguientes pasos se realizarán en la consulta del especialista de aparato digestivo y dichas pruebas se utilizarán con el fin de establecer el diagnóstico de la Enfermedad del Crohn (enteritis regional) [Enfermedad Intestinal Inflamatoria (EII)], se valorará la extensión de la patología y se evaluarán sus efectos.

Para inspeccionar la mucosa intestinal y para detectar los cambios característicos de la EII se procede a realizar las siguientes técnicas y medios diagnósticos:
  • Médico de Atención Primaria.
  • Pruebas hemáticas: no son específicas para el diagnóstico de esta enfermedad, aunque facilitan la determinación de la fase en la que se encuentra el proceso inflamatorio y el estado general.

    .- Hemograma completo: se puede ver elevación moderada del cálculo de leucocitos, a menos que haya una perforación, caso en el que la elevación es importante; disminución de los niveles de hemoglobina y hematocrito si hay una detrimento crónico de sangre; si la pérdida hemática es repentina y exagerada, los niveles de hemoglobina y hematocrito, puede que no se muestre espontáneamente el cambio en el volumen sanguíneo; el recuento de hematíes puede revelar una anemia megaloblástica si está afectada la fracción de íleo responsable de la absorción de vitamina B.
    .- Perfil de electrólitos: puede existir carencia de sodio, potasio y cloruros si ha habido un detrimento constante o agudo de líquidos del tracto gastrointestinal con una reposición incorrecta.
    .- Niveles de proteínas totales: reducidos debido a la importante pérdida de proteínas en el exudado inflamatorio del intestino y a través de la hemorragia de los tejidos lesionados, que puede implicar la disminución de albúmina y otras proteínas plasmáticas.
    .- Nivel de urea nitrogenada en sangre: acrecentado, dado que las carencias nutricionales significativas producen el catabolismo de las proteínas corporales, lo que se manifiesta en un balance nitrogenado negativo.
    .- Tiempo de coagulación: prolongado debido al defecto de síntesis de vitamina K que se origina a medida que se destruye la superficie intestinal; la implicación hepática puede involucrar la alteración del mecanismo de coagulación a medida que se trastorna la síntesis de los factores de coagulación.
  • Estudio de las heces: se suele pedir cultivo y antibiograma, así como la búsqueda de huevos y parásitos para descartar un origen infeccioso de los síntomas; generalmente la determinación de sangre oculta en heces es positiva; también pueden encontrarse grasa (esteatorrea) si se ha deteriorado la reabsorción de bilis por destrucción de las superficies intestinales.
  • Médico de Atención Especializada
  • Pruebas de función hepática: la hepatitis es una complicación de la EII. Puede haber una elevación de la bilirrubina y enzimas hepáticas.
  • Niveles de fosfatasas alcalinas: aumentados si existe implicación de artritis o hepatitis.
  • Análisis de orina: al igual que en el estudio de las heces se pide cultivo y antibiograma si se sospecha una fístula vesical; puede existir algunas infecciones oportunistas del tracto genitourinario por inmunosupresión general.
  • Prueba de la tuberculina: la tuberculosis del ciego puede imitar los síntomas asociados a las EII.
  • Título de anticuerpos: con frecuencia se detectan anticuerpos anticolon en pacientes con colitis ulcerosa, pero no en otros pacientes con EII.
  • Enema opaco: esta enfermedad generalmente localizada en el intestino delgado, a veces puede ocurrir en el intestino grueso, con lo que distinguir ambos trastornos con esta técnica es bastante dificultoso; el procedimiento debe omitirse si se sospecha de un absceso o fístula porque la preparación para este procedimiento y el procedimiento en sí mismo pueden agravar la enfermedad.
  • Rectoscopia o colonoscopia: se observa una mucosa que se desmenuza fácilmente, edematosa, con un tono rojo intenso en el intestino; si la lesión se localiza pasando la válvula ileocecal, puede observarse un estrechamiento y una estenosis de dicha válvula.
  • Biopsia rectal: hay facultativos que solicitan esta prueba pero verdaderamente es de poca utilidad en esta enfermedad.
  • Tomografía computarizada: se utiliza para ver si existen masas abdominales que pueden ser fístulas o abscesos.
  • Series GI superiores: las lesiones en esta enfermedad pueden darse en cualquier lugar a lo largo del tracto gastrointestinal y tienden a alternar con segmentos de tejido normal; esta prueba se realiza para considerar la extensión de la implicación y para ver los tramos en que las cicatrices y estenosis puedan haber producido obstrucciones del flujo intestinal.
  • Radiografía óseas: se realizan para manifestar la presencia y extensión de los cambios artríticos y espondilitis anquilosante, que pueden suceder en la EII.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

-Enfermedad del crohn:

Localización: desde la boca hasta el ano, generalmente en el íleon distal.

Espesor: espesor completo.

Se diagnostica por: síntomas clínicos y exclusión de otra EII.

Anatomía patológica: la colonoscopia/ biopsia detecta células inflamatorias, lesiones salteadas y úlceras.

Signos y síntomas: dolor en CID insidioso que no se alivia con la defecación y afectación perianal.

Complicaciones: estenosis/adherencias, fístulas, abscesos, perforación intestinal, megacolon tóxico.

Tratamiento médico: sulfasalacina, tratamiento inmunosupresor, reposo intestinal con NPT, resección del área afectada.

- Colitis ulcerosa:

Localización: recto y colon acabando en la unión ileocecal.

Espesor: mucosa y submucosa.

Se diagnostica por: síntomas clínicos y exclusión de otra EII.

Anatomía patológica: la colonoscopia observa una mucosa roja y edematosa con seudopolipos.

Signos y síntomas: diarrea aguda, dolor abdominal que se alivia con la defecación, hemorragia rectal.

Complicaciones: hemorragia gastrointestinal masiva, hipovolemia, malnutrición, megacolon tóxico.

Tratamiento farmacológico: igual